Hydrocephalus

Definisi Hydrocephalus

Istilah hydrocephalus diperoleh dari kata-kata Yunani "hydro" berarti air dan "cephalus" berarti kepala. Seperti namanya menyiratkan, ia adalah kondisi dimana karakteristik utama adalah akumulasi cairan yang berlebihan dalam otak. Meskipun hydrocephalus pernah sekali dikenal sebagai "air di otak," "air" sebenarnya adalah cairan cerebrospinal atau cerebrospinal fluid (CSF) - cairan bening yang mengelilingi otak dan sumsum tulang (spinal cord). Akumulasi yang berlebihan dari CSF berakibat pada pelebaran yang abnormal dari ruang-ruang dalam otak yang disebut ventricles. Pelebaran ini menciptakan tekanan yang berpotensi membahyakan pada jaringan-jaringan otak.

Sistim ventricular terbentuk dari empat ventricles yang dihubungkan oleh jalan-jalan lintasan yang sempit. Normalnya, CSF mengalir melalui ventricles, keluar kedalam cistern-cistern (ruang-ruang tertutup yang melayani sebagai reservoir-reservoir) pada dasar dari otak, merendam permukaan-permukaan dari otak dan spinal cord (sumsum tulang), dan kemudian menyerap kembali kedalam aliran darah.

CSF mempunyai tiga fungsi-fungsi mempertahankan hehidupan yang penting: 1) untuk mempertahankan jaringan otak mengapung, bekerja sebagai bantalan atau "peredam goncangan"; 2) untuk bekerja sebagai kendaraan untuk pengantaran nutrisi-nutrisi pada otak dan mengeluarkan pembuangan; dan 3) untuk mengalir antara cranium dan spine (tulang belakang) dan mengkompensasi perubahan-perubahan pada volume darah intracranial (jumlah darah didalam otak).

Keseimbangan antara produksi dan penyerapan (absorpsi) dari CSF adalah sangat penting. Karena CSF dibuat secara terus menerus, kondisi-kondisi medis yang menghalangi aliran atau penyerapannya yang normal akan berakibat pada akumulasi yang berlebihan dari CSF. Tekanan cairan yang berakibat darinya terhadap jaringan otak adalah apa yang menyebabkan hydrocephalus.

Tipe-Tipe Yang Berbeda Dari Hydrocephalus

Hydrocephalus mungkin dibawa sejak lahir atau diperoleh. Hydrocephalus congenital (sejak lahir) hadir pada kelahiran dan mungkin disebabkan oleh kejadian-kejadian atau pengaruh-pengaruh yang terjadi selama perkembangan janin, atau kelainan-kelainan genetik. Hydrocephalus yang diperoleh berkembang pada saat kelahiran atau suatu ketika setelahnya. Tipe hydrocephalus ini dapat mempengaruhi individu-individu dari semua umur dan mungkin disebabkan oleh luka atau penyakit.

Hydrocephalus mungkin juga adalah communicating atau non-communicating. Communicating hydrocephalus terjadi ketika aliran dari CSF terhalang setelah ia keluar dari ventricles. Bentuk ini disebut communicating karena CSF masih dapat mengalir antara ventricles, yang tetap terbuka. Non-communicating hydrocephalus - juga disebut "obstructive" hydrocephalus - terjadi ketika aliran dari CSF terhalang bersama dengan satu atau lebih dari jalan-jalan lintasan sempit yang menghubungkan ventricles. Salah satu dari penyebab-penyebab yang paling umum dari hydrocephalus adalah "aqueductal stenosis". Pada kasus ini, hydrocephalus berakibat dari penyempitan dari aqueduct of Sylvius, jalan lintasan kecil antara ventricles ketiga dan keempat ditengah otak.

Ada dua bentuk lain dari hydrocephalus yang tidak cocok dengan tepat kedalam kategori-kategori yang disebutkan diatas dan terutama mempengaruhi kaum dewasa: hydrocephalus ex-vacuo dan normal pressure hydrocephalus (NPH).

Hydrocephalus ex-vacuo terjadi ketika stroke atau luka traumatic menyebakan kerusakan pada otak. Pada kasus-kasus ini, jaringan otak mungkin benar-benar menyusut. Normal pressure hydrocephalus dapat terjadi pada orang-orang pada segala umur,namun ia adalah paling umum diantara kaum tua. Ia mungkin berakibat dari subarachnoid hemorrhage, trauma kepala, infeksi, tumor, atau komplikasi-komplikasi dari operasi. Bagaimanapun, banyak orang-orang mengembangkan normal pressure hydrocephalus bahkan ketika tidak satupun dari faktor-faktor ini hadir untuk sebab-sebab yang tidak diketahui.

Siapa Yang Mendapat Penyakit Ini ?

Jumlah dari orang-orang yang mengembangkan hydrocephalus atau yang sekarang ini hidup dengannya adalah sulit untuk diperkirakan karena tidak ada registrasi nasional atau database dari orang-orang dengan kondisi ini. Bagaimanapun, ahli-ahli memperkirakan bahwa hydrocephalus mempengaruhi kira-kira 1 dalam setiap 500 anak-anak.

Penyebab Hydrocephalus

Penyebab-penyebab dari hydrocephalus masih belum dimengerti dengan baik. Hydrocephalus mungkin berakibat dari kelainan-kelainan genetik yang diturunkan (seperti kerusakan genetik menyebabkan aqueductal stenosis) atau penyakit-penyakit perkembangan (seperti yang berhubungan dengan kerusakan-kerusakan tabung neural termasuk spina bifida dan encephalocele). Penyebab-penyebab yang mungkin lainnya termasuk komplikasi-komplikasi dari kelahiran premature seperti intraventricular hemorrhage, penyakit-penyakit seperti meningitis, tumor-tumor, luka kepala traumatic, atau subarachnoid hemorrhage, yang menghalangi jalan keluar dari CSF dari ventricles ke cisterns atau mengeliminasi jalan-jalan lintasan untuk CSF kedalam cisterns.

Gejala-Gejala Dari Hydrocephalus

Gejala-gejala dari hydrocephalus bervariasi dengan umur, kemajuan penyakit, dan perbedaan-perbedaan individu dalam toleransi pada kondisi. Contohnya, kemampuan bayi untuk mengkompensasi tekanan CSF yang meningkat dan pembesaran dari ventricles berbeda dari kaum dewasa . Tengkorak bayi dapat meluas untuk mengakomodasi penambahan dari CSF karena sutures (sendi-sendi yang berserabut yang menghubungkan tulang-tulang dari tengkorak) masih belum merapat atau menutup. Pada masa kanak-kanak, indikasi yang paling jelas dari hydrocephalus adalah seringkali peningkatan yang cepat dalam lingkar kepala atau ukuran kepala yang besarnya tidak biasa. Gejala-gejala lain mungkin termasuk muntah, ngantuk, sifat lekas marah, penyimpangan yang menurun dari mata-mata (juga disebut "sunsetting"), dan seizures. Anak-anak yang lebih tua dan kaum dewasa mungkin mengalami gejala-gejala yang berbeda karena tengkorak-tengkorak mereka tidak dapat meluas untuk mengakomodasi penumbuhan dari CSF. Gejala-gejala mungkin termasuk sakit kepala diikuti oleh mual, muntah, papilledema (pembengkakan dari cakram optik yang adalah bagian dari syaraf optik), penglihatan yang kabur atau double, sunsetting dari mata-mata, persoalan-persoalan dengan keseimbangan, koordinasi yang buruk, gangguan gaya berjalan, tidak dapat menahan buang air kecil, kemajuan perkembangan yang melambat atau kehilangan, kelesuan, keadaan mengantuk, mudah lekas marah, atau perubahan-perubahan lain pada kepribadian atau kesadaran termasuk kehilangan memori. Gejala-gejala dari normal pressure hydrocephalus termasuk, persoalan-persoalan dengan berjalan, kontrol kandung kemih yang menjurus pada frekwensi kencing dan/atau ketidak tahanan untuk membuang air besar, dan gangguan mental yang progresif dan dementia. Individu dengan tipe hydrocephalus ini mungkin mempunyai perlambatan umum dari gerakan-gerakan atau mungkin mengeluh bahwa kaki-kakinya terasa "stuck." Karena beberapa dari gejala-gejala ini mungkin juga dialami pada penyakit-penyakit lain seperti penyakit Alzheimer, penyakit Parkinson, dan penyakit Creutzfeldt-Jakob, normal pressure hydrocephalus seringkali secara tidak benar didiagnosa dan tidak pernah dirawat dengan benar. Dokter-dokter mungkin menggunakan kebaragaman dari tse-tes, termasuk scans otak (CT dan/atau MRI), spinal tap atau lumbar catheter, intracranial pressure monitoring, dan tes-tes neuropsychological, untuk membantu mereka secara akurat mendiagnosa normal pressure hydrocephalus dan menyampingkan segala kondisi-kondisi lain. Gejala-gejala yang digambarkan di bagian ini bertanggung jawab untuk kebanyakan cara-cara yang khas dimana hydrocephalus yang progresif menunjukan dirinya , namun adalah penting untuk mengingat bahwa gejala-gejala bervariasi secara signifikan dari orang ke orang berikutnya.

Mendiagnosa Hydrocephalus

Hydrocephalus didiagnosa melalui evaluasi neurological klinis dan dengan menggunakan teknik-teknik pencitraan cranial seperti ultrasonography, computed tomography (CT), magnetic resonance imaging (MRI), atau teknik-teknik pengamatan tekanan. Dokter memilih alat diagnostik yang tepat berdasarkan pada umur individu, presentasi klinis, dan kehadiran dari kelainan-kelaian yang diketahui atau dicurigai dari otak atau spinal cord (sumsum tulang belakang).

Perawatan Sekarang Ini Untuk Hydrocephalus

Hydrocephalus paling sering dirawat dengan menyisipkan secara operasi sistim shunt (langsiran). Sistim ini mengalihkan aliran CSF dari CNS ke area lain dari tubuh dimana ia dapat diserap sebagai bagian dari proses sirlukasi normal. Shunt adalah tabung plastik yang lentur namun kokoh. Sistim shunt terdiri dari shunt, kateter, dan klep. Satu ujung dari kateter ditempatkan dalam ventricle didalam otak atau dalam CSF diluar spinal cord. Ujung yang lain dari kateter umumnya ditempatkan didalam rongga perut, namun mungkin juga ditempatkan pada tempat-tempat lain dalam tubuh seperti kamar dari jantung atau area-area sekitar paru dimana CSF dapat mengalir dan diserap. Klep yang dilokasikan bersama dengan kateter mempertahankan aliran satu arah dan mengatur kecepatan dari aliran CSF. Jumlah yang terbatas dari individu-individu dapat dirawat dengan prosedur alternatif yang disebut third ventriculostomy. Pada prosedur ini, neuroendoscope - kamera yang kecil yang menggunakan teknologi serat optik untuk melihat area-area operasi yang kecil dan sulit dijangkau - mengizinkan dokter untuk melihat permukaan ventricular. Sekali scope dipandu kedalam posisi, alat kecil membuat lubang kecil pada dasar dari third ventricle, yang mengizinkan CSF untuk membypass rintangan dan mengalir menuju tempat penyerapan kembali sekitar permukaan dari otak.

Komplikasi-Komplikasi Yang Mungkin Dari Sistim Shunt

Sistim-sistim shunt bukanlah alat-alat yang sempurna. Komplikasi-komplikasi mungkin termasuk kegagalan mekanik, infeksi-infeksi, rintangan-rintangan, dan keperluan untuk memperpanjang atau menggantikan kateter. Umumnya, sistim-sistim shunt memerlukan pengamatan dan followup medis secara teratur. Ketika komplikasi-komplikasi terjadi, sistim shunt biasanya memerlukan beberapa tipe-tipe dari revisi (perbaikan).

Beberapa komplikasi-komplikasi dapat menjurus pada persoalan-persoalan lain seperti overdraining (pengaliran yang berlebihan) atau underdraining (pengaliran yang kekurangan). Overdraining terjadi ketika shunt mengizinkan CSF untuk mengalir dari ventricles lebih cepat daripada ia dihasilkan. Overdraining dapat menyebabkan ventricles untuk gagal, merobek pembuluh-pembuluh darah dan menyebabkan sakit kepala, hemorrhage (subdural hematoma), atau ventricles seperti celah (slit ventricle syndrome). Underdraining terjadi ketika CSF tidak dikeluarkan cukup cepat dan gejala-gejala dari hydrocephalus terulang. Sebagai tambahan pada gejala-gejala umum dari hydrocephalus, infeksi-infeksi dari shunt mungkin juga menghasilkan gejala-gejala seperti demam derajat rendah, rasa sakit-rasa sakit dari leher atau otot-otot pundak, dan kemerahan atau kepekaan bersama saluran shunt. Ketika ada sebab untuk mencurigai bahwa sistim shunt tidak berfungsi dengan benar (contohnya, jika gejala-gejala dari hydrocephalus kembali), perhatian medis harus dicari segera.

Prognosis Untuk Hydrocephalus

Prognosis untuk individu-individu yang terdiagnosa dengan hydrocephalus adalah sulit untuk diramalkan, meskipun ada beberapa korelasi antara penyebab yang spesifik dari hydrocephalus dan hasilnya. Prognosis lebih jauh dipersulit oleh kehadiran dari penyakit-penyakit yang berhubungan, ketepatan waktu dari diagnosis, dan kesuksesan dari perawatan. Derajat padanya pembebasan dari tekanan setelah operasi shunt dapat memperkceil atau membalikan kerusakan pada otak tidak dimengerti dengan baik. Individu-individu yang terpengaruh dan keluarga-keluarga mereka harus sadar bahwa hydrocephalus memberikan risiko-risiko pada keduanya perkembangan kesadaran dan fisik. Bagaimanapu, banyak anak-anak yang terdiagnosa dengan penyakit mendapat manfaat dari terapi-terapi rehabilitasi dan intervensi-intervensi pendidikan dan terus menjalankan kehidupan-kehidupan yang normal dengan sedikit keterbatasan-keterbatasan. Perawatan oleh team dari professional-professional medis antar cabang ilmu pengetahuan, spesialis-spesialis rehabilitasi, dan ahli-ahli pendidikan adalah penting pada hasil yang positif. Ditinggalkan tidak terawat, hydrocephalus yang progresif mungkin menjadi fatal. Gejala-gejala dari normal pressure hydrocephalus biasanya memburuk melalui waktu jika kondisinya tidak dirawat, meskipun beberapa orang-orang mungkin mengalami perbaikan-perbaikan sementara. Sementara sukses dari perawatan dengan shunts bervariasi dari orang ke orang, beberapa orang-orang sembuh hampir sepenuhnya setelah perawatan dan mempunyai kwalitas hidup yang baik. Diagnosis dan perawatan dini memperbaiki kesempatan kesembuhan yang baik.

Penelitian Yang Sedang Dilakukan Untuk Hydrocephalus

National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) dan institut-institut lain dari National Institutes of Health (NIH) melakukan penelitian yang berhubungan pada hydrocephalus di labor-labor dan klinik-klinik pada NIH dan mendukung penelitian tambahan melalui dana-dana pada institusi-institusi medis utama diseluruh negara. Banyak dari penelitian ini berfokus pada menemukan cara-cara yang lebih baik untuk mencegah, merawat, dan akhirnya menyembuhkan penyakit-penyakit seperti hydrocephalus. NINDS juga melakukan dan mendukung bidang yang luas dari studi-studi yang fundamental yang menyelidiki mekanisme-mekanisme yang kompleks dari perkembangan otak yang normal dan abnormal.