Hiperparatiroidisme

Introduksi

Hiperparatiroidisme primer adalah penyakit dari kelenjar-kelenjar paratiroid, juga disebut paratiroid-paratiroid. "Primer" berarti penyakit ini berasal dalam paratiroid-paratiroid: Satu atau lebih kelenjar-kelenjar paratiroid yang membesar dan telalu aktif mengekskresi terlalu banyak hormon paratiroid atau parathyroid hormone (PTH). Pada hiperparatiroidisme sekunder, persoalan seperti gagal ginjal menyebabkan paratiroid-paratiroid menjadi terlalu aktif. Publikasi ini fokus pada hiperparatiroidisme primer.

Definisi Kelenjar-Kelenjar Paratiroid

Kelenjar-kelenjar paratiroid adalah empat kelenjar-kelenjar seukuran kacang polong yang berlokasi pada kelenjar tiroid di leher. Adakalanya, seseorang terlahir dengan satu atau lebih kelenjar-kelenjar paratiroid yang menempel pada tiroid, dalam thymus, atau berlokasi ditempat lain sekitar area ini. Pada kebanyakan kasus-kasus macam ini, bagaimanpun, kelenjar-kelenjar berfungsi secara normal.

Meskipu nama-nama meraka serupa, kelenjar-kelenjar tiroid dan paratiroid adalah kelenjar-kelenjar yang sama sekali berbeda, setiapnya menghasilkan hormon-hormon yang berbeda dengan fungsi-fungsi spesifik. Kelenjar-kelenjar paratiroid ini mengekskresi PTH, senyawa yang membantu memelihara keseimbangan yang benar dari kalsium dan phosphorus dalam tubuh. PTH mengatur tingkat kalsium dalam darah, melepaskan kalsum dari tulang, penyerapan kalsium dalam usus, dan ekskresi kalsium dalam urin.

Ketika tingkat kalsium dalam darah jatuh terlalu rendah, kelenjar-kelenjar paratiroid mengekskresi hanya cukup PTH untuk memugar kembali tingkat darah kalsium.

Definisi Hiperparatiroidisme

Jika kelenjar-kelenjar paratiroid mengekskresi terlalu banyak hormon, seperti yang terjadi pada hiperparatiroidisme primer, keseimbangan terganggu: Kalsium darah naik. Kondisi kelebihan kalsium dalam darah ini, juga disebut hypercalcemia, adalah apa yang biasanya memberikan tanda pada dokter bahwa sesuatu mungkin salah dengan kelenjar-kelenjar paratiroid. Pada 85 persen dari orang-orang dengan hiperparatiroidisme primer, tumor jinak yang disebut adenoma telah terbentuk pada salah satu dari kelenjar-kelenjar paratiroid, menyebabkannya menjadi terlalu aktif. Tumor-tumor jinak adalah bukan bersifat kanker. Pada kebanyakan kasus-kasus lain, hormon yang berlebihan datang dari dua atau lebih kelenjar-kelenjar paratiroid yang membesar, kondisi yang disebut hyperplasia. Sangat jarang, hiperparatiroidisme disebabkan oleh kanker dari kelenjar paratiroid.

Kelebihan PTH ini memicu pelepasan dari terlalu banyak kalsium kedalam aliran darah. Tulang-tulang mungkin kehilangan kalsium, dan terlalu banyak kalsium mungkin diserap dari makanan. Tingkat-tingkat kalsium mungkin meningkat dalam urin, menyebabkan batu-batu gnjal. PTH juga menurunkan tingkat-tingkat phosphorus darah dengan mengurangi ekskresi dari phosphorus dalam urin.

Mengapa Kalsium dan Phosphorous Begitu Penting ?

Kalsium adalah penting untuk kesehatan yang baik. Ia memainkan peran yang penting dalam perkembangan tulang dan gigi dan dalam memelihara kekuatan tulang. Kalsium juga adalah penting dalam tranmisi syaraf dan kontraksi otot.

Phosphorus ditemukan diseluruh jaringan tubuh. Ia adalah bagian utama dari setiap sel dengan banyak peran-peran dalam setiapnya. Digabungkan dengan kalsium, phosphorus memberi kekuatan dan kekakuan pada tulang-tulang dan gigi-gigi anda.

Penyebab Hiperparatiroidisme

Pada kebanyakan kasus-kasus dokter-dokter tidak mengetahui penyebabnya. Mayoritas yang luas dari kasus-kasus terjadi pada orang-orang dengan tidak ada sejarah penyakit keluarga. Hanya kira-kira 5 persen dari kasus-kasus dapat dihubungkan pada persoalan yang diwariskan/ditrunkan. Familial multiple endocrine neoplasia tipe 1 adalah jarang, sindrom yang diwariskan yang mempengaruhi paratiroid-paratiroid serta pankreas dan kelenjar pituitary. Penyakit genetik jarang lainnya, familial hypocalciuric hypercalcemia, adakalanya dikacaukan dengan hiperparatiroidisme yang khas. Setiapnya bertanggung jawab untuk kira-kira 2 persen dari kasus-kasus hiperparatiroidisme primer.

Kelaziman Hiperparatiroidisme

Di Amerika, kira-kira 100,000 orang-orang mengembangkan penyakit ini setiap tahun. Wanita-wanita melebihi pria-pria dua banding satu, dan risiko meningkat dengan umur. Pada wanita-wanita berumur 60 tahun dan lebih tua, dua dari 1,000 akan mengembangkan hiperparatiroidisme setiap tahun.

Gejala-Gejala Hiperparatiroidisme

Seseorang dengan hiperparatiroidisme mungkin mempunyai gejala-gejala yang parah, yang tidak kentara, atau sama sekali tidak ada. Tes-tes darah rutin yang meningkat yang menyaring batasan yang luas dari kondisi-kondisi, termasuk tingkat-tingkat kalsium yang tinggi, menyiagakan dokter-dokter pada orang-orang yang mempunyai bentuk-bentuk ringan dari penyakit meskipun mereka bebas dari gejala.

Ketika gejala-gejala nampak, meraka seringkali ringan dan tidak spesifik, seperti perasaan lemah dan letih, depresi, atau nyeri-nyeri dan sakit-sakit. Dengan penyakit yang lebih parah, seseorang mungkin mempunyai kehilangan nafsu makan, mual, muntah, sembelit, kebingungan atau pemikiran dan daya ingat yang terganggu, dan haus dan kencing yang meningkat. Pasien-pasien mungkin mempunyai penipisan tulang-tulang tanpa gejala-gejala, namun dengan risiko patah-patah tulang. Ekskresi kalsium dan phosphorus yang meningkat dalam urin mungkin menyebabkan batu-batu ginjal.

Mendiagnosa Hiperparatiroidisme

Hiperparatiroidisme didiagnosa ketika tes-tes menunjukan bahwa tingkat-tingkat darah dari kalsium dan hormon paratiroid terlalu tinggi. Penyakit-penyakit lain dapat menyebabkan tingkat-tingkat kalsium darah yang tinggi, namun hanya pada hiperparatiroidisme kalsium yang naik adalah akibat dari hormon paratiroid yang terlalu banyak. Tes darah yang mengukur secara akurat jumlah hormon paratiroid telah menyederhanakan diagnosis dari hiperparatiroidisme.

Sekali diagnosis ditegakan, tes-tes lain mungki dilakukan untuk menilai komplikasi-komplikasi. Karena tingkat-tingkat PTH yang tinggi dapat menyebabkan tulang-tulang untuk melemah dari kehilangan kalsium, pengukuran dari kepadatan tulang dapat membantu menilai kehilangan tulang dan risiko patah tulang. Gambar-gambar perut mungkin mengungkap kehadiran batu-batu ginjal dan pengumpulan urin 24 jam mungkin menyediakan informasi kerusakan ginjal, risiko pembentukan ginjal, dan risiko dari familial hypocalciuric hypercalcemia.

Merawat Hiperparatiroidisme

Operasi untuk mengangkat kelenjar atau kelenjar-kelenjar yang membesar adalah perawatan utama untuk penyakit dan menyembuhkannya dalam 95 persen dari operasi-operasi.

Calcimimetics adalah kelompok baru dari obat-obat yang memadamkan sekresi PTH. Mereka telah disetujui olah FDA (Food and Drug Administration) untuk perawatan hiperparatiroidisme sekunder sampai ke gagal ginjal dengan dialysis, dan hiperparatiroidisme primer yang disebabkan oleh kanker paratiroid. Mereka telah tidak disetujui untuk hiperparatiroidisme primer, namun beberapa dokter-dokter telah memulai meresepkan calcimimetics untuk beberapa pasien-pasien dengan kondisi ini. Pasien-pasien dapat mendiskusikan kelompok obat ini lebih mendetil dengan dokter-dokter mereka.

Beberapa pasien-pasien yang mempunyai penyakit yang ringan mungkin tidak memerlukan perawatan segera, menurut panel-panel yang terkumpul oleh National Institutes of Health (NIH) pada tahun 2002. Pasien-pasien yang bebas gejala, yang kalsium darahnya hanya naik sedikit, dan yang ginjal-ginjal dan tulang-tulangnya normal mungkin menginginkan berbicara dengan dokter-dokter mereka tentang pengamatan jangka panjang. Pada rekomendasi tahun 2002, pengamatan periodik akan terdiri dari evaluasi klinik, pengukuran tingkat-tingkat serum kalsium, dan pengukuran massa tulang. Jika pasien dan dokter memilih follow-up jangka panjang, pasien harus mencoba untuk meminum air yang banyak, mendapatkan banyak olahraga, dan menghindari diuretics tetentu, seperti thiazides. Imobilisasi (ketidakmampuan untuk bergerak) dan penyakit pencernaan dengan muntah atau diare dapat menyebabkan tingkat-tingkat kalsium untuk naik. Pasien-pasien dengan hiperparatiroidisme harus mencari perhatian medis jika mereka menemukan dirinya tidak mampu bergerak, muntah, atau mempunyai diare.

Komplikasi-Komplikasi Yang Berhubungan Dengan Operasi Paratiroid

Operasi untuk hiperparatiroidisme berhasil cukup tinggi dengan angka komplikasi yang rendah jika dilaksanakan oleh ahli-ahli bedah yang berpengalaman dengan kondisi ini. Kira-kira 1 persen dari pasien-pasien yang menjalani operasi mengalami kerusakan pada syaraf-syaraf yang mengontrol pita-pita suara, yang dapat mempengaruhi kemampuan berbicara. Satu sampai 5 persen dari pasien-pasien kehilangan semua jaringan paratiroid mereka dan jadi mengembangkan tingkat-tingkat kalsium rendah yang kronis, yang mungkin memerlukan perawatan dengan kalsium atau vitamin D. Angka komplikasi sedikit lebih tinggi untuk hyperplasia daripada yang untuk adenoma karena operasi yang lebih ekstensif diperlukan.

Keperluan Tes-Tes Pencitraan (Imaging) Paratiroid Sebelum Operasi

Panel-panel NIH tidak merekomendasikan penggunaan dari tes-tes pencitraan (imaging) yang mahal untuk melokalisir tumor-tumor jinak sebelum operasi awal. Tes-tes semacam itu tidak mungkin memperbaiki angka keberhasilan operasi, yang adalah kira-kira 95 persen jika dilaksanakan oleh ahli-ahli bedah yang berpengalaman. Tes-tes imaging sederhana sebelum operasi lebih disukai oleh beberapa ahli-ahli bedah. Tes-tes penglokalisiran bermanfaat pada pasien-pasien yang mempunyai operasi kedua untuk hiperparatiroidisme yang kambuh atau yang gigih.

Dokter-Dokter Yang Spesialisasi Dalam Merawat Hiperparatiroidisme

Endocrinologists adalah dokter-dokter yang spesialisasi dalam persoalan-persoalan hormon. Nephrologists adalah dokter-dokter yang spesialisasi dalam penyakit-penyakit ginjal dan mineral. Bersama dengan ahli-ahli bedah yang berpengalaman dalam operasi endokrin, endocrinologists dan nephrologists paling baik memenuhi syarat untuk merawat orang-orang dengan hiperparatiroidisme. Organisasi-organisasi yang membantu orang-orang dengan hiperparatiroidisme mungkin mempunyai informasi tambahan untuk membantu dalam menemukan dokter terdekat yang memenuhi syarat.